Η έλλειψη ενζύμου G-6PD

Γνωρίζετε τι είναι η έλλειψη ενζύμου G-6PD που εμφανίζεται ήδη από την γέννηση των παιδιών; Ποια τρόφιμα και φάρμακα πρέπει να αποφεύγονται από τα άτομα που πάσχουν;

Η έλλειψη ενζύμου G-6PD

Η έλλειψη ενζύμου G-6PD ή αλλιώς η ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της φωσφορικής 6 γλυκόζης, είναι η συχνότερη ενζυμοπάθεια που εμφανίζεται με την γέννηση και υπολογίζεται ότι απαντάται στο 3% του πληθυσμού της γης, με μεγαλύτερη συχνότητα στους πληθυσμούς της Μεσογείου και στην κίτρινη φυλή.

Η έλλειψη ενζύμου G-6PD και παθογένεια

Το ένζυμο G-6PD διαδραματίζει σημαντικότατο ρόλο στην προστασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων και κατ’ επέκταση της αιμοσφαιρίνης από την ενδογενή (ενδοκυττάρια) οξείδωση. Η μερική ή πλήρης έλλειψη του ενζύμου, αφήνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια μερικώς ή πλήρως «απροστάτευτα» και έτσι ορισμένα τρόφιμα, ουσίες, φάρμακα ή λοιμώξεις που ασκούν οξειδωτική δράση έναντι της αιμοσφαιρίνης, μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση).

Η έλλειψη ενζύμου G-6PD και κλινική εικόνα πασχόντων

Η κλινική εικόνα των πασχόντων από έλλειψη ενζύμου G-6PD που έρχονται σε επαφή με απαγορευμένες ουσίες ή φάρμακα ποικίλει και τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως 2-4 ημέρες ΜΕΤΑ την επίδραση της οξειδωτικής ουσίας, του φαρμάκου ή της υπεύθυνης λοίμωξης.

• Κυαμισμός (μελάνιασμα): εκδηλώνεται μετά την κατανάλωση κουκιών ή μετά από άμεση επαφή με τα άνθη τους και προκαλεί αιμολυτική αναιμία σοβαρότατης μορφής που σε πολλές περιπτώσεις χρήζει άμεσης μετάγγισης αίματος. Μπορεί να καταλήξει σε νεφρική ανεπάρκεια.
• Νεογνικός ίκτερος (κιτρίνισμα): προσβάλει τα νεογνά (νεογέννητα) που εμφανίζουν την έλλειψη ενζύμου, συχνά μετά από έκθεση σε προϊόντα ναφθαλίνης ή ναφθαλίνη, ανιλίνη (μια συνθετική χρωστική ουσία που χρησιμοποιείται στις βαφές συνηθέστερα ξύλων) ή σε ορισμένα φάρμακα. Χαρακτηρίζεται από βαριά αναιμία, αυξημένη χολερυθρίνη που προκαλεί τον κιτρινισμό του δέρματος και σκούρα ούρα.
• Χρόνια αιμολυτική αναιμία: χαρακτηρίζεται από χρόνια αναιμία, ελαττωμένη επιβίωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που καταστρεφόμενα συνεχώς στον σπλήνα, προκαλούν σπληνομεγαλία.
• Οξεία αιμόλυση: προκαλείται συνήθως μετά από χορήγηση απαγορευμένων φαρμάκων και προκαλεί οξεία αναιμία και αιμοσφαιρινουρία (αποβολή αιμοσφαιρίνης-αίματος από τα ούρα).

Για προληπτικούς λόγους, πραγματοποιείται σήμερα γενετικός έλεγχος για την έλλειψη του ενζύμου σε όλα τα νεογέννητα.

Η έλλειψη ενζύμου G-6PD: τρόφιμα και φάρμακα που ΑΠΑΓΟΡΕΥΟΝΤΑΙ

• Κουκιά και άνθη από το φυτό,
• Η Φάβα από κουκιά,
• Ναφθαλίνη,
• Ανιλίνη,
• Βιταμίνη Κ (Κ3) σε συνθετική μορφή-μορφή συμπληρώματος διατροφής,
• Σουλφαμίδες (σουλφανυλαμίδη, σουλφαπυριδίνη, σαλισυλαζοσουλφαπυριδίνη, σουλφακεταμίδη, σουλφαμεθοξαζόλη),
• Ανθελονοσιακά φάρμακα (κινίνη, κινοσίδη, παμακίνη, πεντακίνη),
• Σουλφόνες (θειαζοσουλφόνη, διαμινοδιφαινυλοσουφόνη, σουλφοζόνη),
• Κινιδίνη (αντι-αρρυθμικό φάρμακο),
• Ναλιδιξικό οξύ (αντιβιοτικό),
• Διάφορες ουσίες: κυανούν του μεθυλενίου, νυριδαζόλη, φαινυλυδραζίνη, τρινιτροτολουένη, μπλέ της τολουϊδίνης, διμερκαπτόλη.

⊗Το άρθρο έχει καθαρά ενημερωτικό χαρακτήρα και δεν υποκαθιστά σε καμία περίπτωση την επίσκεψη στον παιδίατρο ή τον ιατρό σας.

Θέλετε να ξεκινήσετε το δικό σας πρόγραμμα διατροφής; Κάντε κλικ ΕΔΩ 

 

ΠΗΓΕΣ:

1.Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, τμήμα Ιατρικής, Τομέας Παθολογίας : «ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ», UNIVERSITY STUDIO PRESS, (Θεσσαλονίκη, 1998)

2.Κατριού Δ. – Κρεμενόπουλος Γ. – Παντελιάδης Χ. «Παιδιατρική», Δ.Ε.Π, Τομέας Υγείας Παιδιού, Ιατρική σχολή Α.Π.Θ, (Θεσσαλονίκη 1997).