Η έλλειψη ενζύμου G-6PD
Γνωρίζετε τι είναι η έλλειψη ενζύμου G-6PD που εμφανίζεται ήδη από την γέννηση των παιδιών; Ποια τρόφιμα και φάρμακα πρέπει να αποφεύγονται από τα άτομα που πάσχουν;
Η έλλειψη ενζύμου G-6PD
Η έλλειψη ενζύμου G-6PD ή αλλιώς η ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της φωσφορικής 6 γλυκόζης, είναι η συχνότερη ενζυμοπάθεια που εμφανίζεται με την γέννηση και υπολογίζεται ότι απαντάται στο 3% του πληθυσμού της γης, με μεγαλύτερη συχνότητα στους πληθυσμούς της Μεσογείου και στην κίτρινη φυλή.
Η έλλειψη ενζύμου G-6PD και παθογένεια
Το ένζυμο G-6PD διαδραματίζει σημαντικότατο ρόλο στην προστασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων και κατ’ επέκταση της αιμοσφαιρίνης από την ενδογενή (ενδοκυττάρια) οξείδωση. Η μερική ή πλήρης έλλειψη του ενζύμου, αφήνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια μερικώς ή πλήρως «απροστάτευτα» και έτσι ορισμένα τρόφιμα, ουσίες, φάρμακα ή λοιμώξεις που ασκούν οξειδωτική δράση έναντι της αιμοσφαιρίνης, μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση).
Η έλλειψη ενζύμου G-6PD και κλινική εικόνα πασχόντων
Η κλινική εικόνα των πασχόντων από έλλειψη ενζύμου G-6PD που έρχονται σε επαφή με απαγορευμένες ουσίες ή φάρμακα ποικίλει και τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως 2-4 ημέρες ΜΕΤΑ την επίδραση της οξειδωτικής ουσίας, του φαρμάκου ή της υπεύθυνης λοίμωξης.
- Κυαμισμός (μελάνιασμα): εκδηλώνεται μετά την κατανάλωση κουκιών ή μετά από άμεση επαφή με τα άνθη τους και προκαλεί αιμολυτική αναιμία σοβαρότατης μορφής που σε πολλές περιπτώσεις χρήζει άμεσης μετάγγισης αίματος. Μπορεί να καταλήξει σε νεφρική ανεπάρκεια.
- Νεογνικός ίκτερος (κιτρίνισμα): προσβάλει τα νεογνά (νεογέννητα) που εμφανίζουν την έλλειψη ενζύμου, συχνά μετά από έκθεση σε προϊόντα ναφθαλίνης ή ναφθαλίνη, ανιλίνη (μια συνθετική χρωστική ουσία που χρησιμοποιείται στις βαφές συνηθέστερα ξύλων) ή σε ορισμένα φάρμακα. Χαρακτηρίζεται από βαριά αναιμία, αυξημένη χολερυθρίνη που προκαλεί τον κιτρινισμό του δέρματος και σκούρα ούρα.
- Χρόνια αιμολυτική αναιμία: χαρακτηρίζεται από χρόνια αναιμία, ελαττωμένη επιβίωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που καταστρεφόμενα συνεχώς στον σπλήνα, προκαλούν σπληνομεγαλία.
- Οξεία αιμόλυση: προκαλείται συνήθως μετά από χορήγηση απαγορευμένων φαρμάκων και προκαλεί οξεία αναιμία και αιμοσφαιρινουρία (αποβολή αιμοσφαιρίνης-αίματος από τα ούρα).
Για προληπτικούς λόγους, πραγματοποιείται σήμερα γενετικός έλεγχος για την έλλειψη του ενζύμου σε όλα τα νεογέννητα.
Η έλλειψη ενζύμου G-6PD: τρόφιμα και φάρμακα που ΑΠΑΓΟΡΕΥΟΝΤΑΙ
- Κουκιά και άνθη από το φυτό,
- Η Φάβα από κουκιά,
- Ναφθαλίνη,
- Ανιλίνη,
- Βιταμίνη Κ (Κ3) σε συνθετική μορφή-μορφή συμπληρώματος διατροφής,
- Σουλφαμίδες (σουλφανυλαμίδη, σουλφαπυριδίνη, σαλισυλαζοσουλφαπυριδίνη, σουλφακεταμίδη, σουλφαμεθοξαζόλη),
- Ανθελονοσιακά φάρμακα (κινίνη, κινοσίδη, παμακίνη, πεντακίνη),
- Σουλφόνες (θειαζοσουλφόνη, διαμινοδιφαινυλοσουφόνη, σουλφοζόνη),
- Κινιδίνη (αντι-αρρυθμικό φάρμακο),
- Ναλιδιξικό οξύ (αντιβιοτικό),
- Διάφορες ουσίες: κυανούν του μεθυλενίου, νυριδαζόλη, φαινυλυδραζίνη, τρινιτροτολουένη, μπλέ της τολουϊδίνης, διμερκαπτόλη.
⊗Το άρθρο έχει καθαρά ενημερωτικό χαρακτήρα και δεν υποκαθιστά σε καμία περίπτωση την επίσκεψη στον παιδίατρο ή τον ιατρό σας.
Θέλετε να ξεκινήσετε το δικό σας πρόγραμμα διατροφής; Κάντε κλικ ΕΔΩ
ΠΗΓΕΣ:
1.Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, τμήμα Ιατρικής, Τομέας Παθολογίας : «ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ», UNIVERSITY STUDIO PRESS, (Θεσσαλονίκη, 1998)
2.Κατριού Δ. – Κρεμενόπουλος Γ. – Παντελιάδης Χ. «Παιδιατρική», Δ.Ε.Π, Τομέας Υγείας Παιδιού, Ιατρική σχολή Α.Π.Θ, (Θεσσαλονίκη 1997).